Bei der Sklerodermie kommt es zu einer mehr oder weniger raschen Verdickung und Verhärtung der Haut und Bindegewebe, insbesondere der Extremitäten und des Gesichtes, in seltenen Fällen aber auch der gesamten Körperhaut. An Sklerodermie erkranken ungefähr 25 Menschen jährlich pro eine Million Einwohner, meist im mittleren Lebensalter. Bei fast allen Sklerodermie-Patienten geht den Hautveränderungen über Jahre ein sogenanntes Raynaud-Syndrom voraus: plötzliches Abblassen und Weißwerden einzelner oder aller Finger, besonders bei Kälte (Rheuma-Check).

In dieser Phase lassen sich bereits durch eine einfache Betrachtung der Nagelfalzgefäße durch das Mikroskop (Kapillarmikroskopie) deutlich veränderte und weniger werdende Kapillaren nachweisen. Oft erst nach Jahren kommt es dann zu Steifigkeitsgefühl in den Händen und zur nun erkennbaren Verdickung der Haut.

Hautveränderungen im Gesicht führen zu einer Verkleinerung der Mundöffnung (Probleme beim Zahnarzt). Die Ursache für die Verdickung von Haut und Bindegewebe sind nicht bekannt. Die Hauptgefahren der Sklerodermie liegen in der Beteiligung der Blutgefäße, deren Wandung sich ebenfalls stark verdicken kann und im Extremfall das Gefäß verschließt und damit die Blutzufuhr gänzlich unterbricht. Die Folgen sind offenen Stellen an den Fingerkuppen, Schwarzwerden und Absterben (= akrale Nekrosen). Die Beteiligung der Nierengefäße führt oft zu stark erhöhtem Blutdruck mit Nierenversagen, die Beteiligung der Lungengefäße zu einem starken Druckanstieg in den normalerweise auf niedrige Blutdrücke ausgelegten Lungengefäßen (= pulmonale Hypertonie) – in der Regel bedeutet dies eine deutliche, Mehrbelastung für das Herz. Am Herzen selbst kann durch Verdickung der Herzinnenhaut die Schlagkraft stark reduziert sein, mit allen denkbaren Folgen. Einige Patienten erkranken außerdem an einer bindegewebigen Umwandlung der Lunge (= Lungenfibrose), was noch weiter die Lungengefäße und das Herz belastet.

Die Therapie der Sklerodermie ist so schwierig wie bei keiner anderen rheumatischen Erkrankung. Alle dort eingesetzten Medikamente, inklusive Cortison und Immunsuppressiva haben keinen durchgreifenden Effekt bei der Sklerodermie. So konzentriert sich die Therapie vor allem auf Allgemeinmaßnahmen (Kälteschutz, durchblutungsfördernde Salben, absolutes Nikotinverbot) und die Behandlung drohender oder bereits vorhandener (Gefäß-)Komplikationen: Durchblutung-fördernde Medikamente (Prostaglandin-Antagonisten), Therapien zur Senkung des Druckes im Lungenkreislauf (Endothelin-Antagonisten) und zur Herzentlastung.

Für einige dieser Medikamente gibt es jedoch Anzeichen dafür, dass sie die bindegewebige Verdickung der Blutgefäße und deren Folgen verlangsamen können, folglich: den Krankheitsprozess selbst verlangsamen. Als wirksamer Schutz vor Blutdruckkrisen und Nierenversagen haben sich ganz bestimmte Blutdrucksenker erwiesen, nämlich die sogenannten ACE-Hemmer, so dass Ärzte diese heute oft Patienten mit Sklerodermie empfehlen.

Patienten mit Beteiligung der Lungengefäße laufen ein erhöhtes Risiko, dass sich in diesen veränderten Lungengefäßen Blutgerinnsel (Thromben) bilden, die zu einer zusätzlichen Gefäßverengung oder Verschluss führen. Diese Patienten müssen dauerhaft Blutverdünner einnehmen. Die Hautveränderungen in Gelenknähe führen recht häufig zu Bewegungseinschränkungen und Funktionsverlust (Gelenke sind durch die verdickte Haut wie eingemauert). Hier ist eine frühzeitige Krankengymnastik von herausragender Bedeutung.

 

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